Que Es El Sistema Rh: Historia, Nomenclatura, Antígenos Y Anticuerpos

El grupo sanguíneo o sistema Rh es uno de los más complejos conocidos en humanos. Desde su descubrimiento hace 60 años, donde fue nombrado (por error) después del mono Rhesus, se ha convertido en el segundo en importancia solo para el grupo sanguíneo ABO en el campo de la medicina de transfusión, ha permanecido de primordial importancia en obstetricia, siendo la principal causa de enfermedad hemolítica del recién nacido.

La complejidad de los antígenos del grupo sanguíneo Rh comienza con los genes altamente polimórficos que los codifican. Hay dos genes, RHD y RHCE, que están estrechamente relacionados, numerosos reordenamientos genéticos entre ellos han producido genes Rh híbridos que codifican una gran cantidad de antígenos distintos, hasta la fecha, se conocen 49 antígenos Rh.

La importancia está relacionada con el hecho de que los antígenos Rh son altamente inmunogénicos, en el caso del antígeno D, los individuos que no la producen por el contrario producirán anti-D si se encuentran en los glóbulos rojos transfundidos (que causan una reacción de transfusión hemolítica) o en los glóbulos rojos fetales (que causan enfermedad hemolítica). Por esta razón, el estado de Rh se determina de manera rutinaria en donantes de sangre, receptores de transfusiones y futuras madres.

A pesar de la importancia en la transfusión de sangre, solo podemos especular sobre la función fisiológica de las proteínas, que puede implicar el transporte de amonio a través de la membrana y el mantenimiento de la integridad.

¿Que es el sistema Rh?

sistema Rh

Es el más polimórfico de los grupos sanguíneos humanos, que consta de al menos 45 antígenos independientes y, junto a ABO, es el más clínicamente significativo en medicina de transfusión. La capacidad de clonar el ADN complementario (ADNC) y los genes de secuencia que codifican las proteínas Rh ha llevado a una comprensión de las bases moleculares asociadas con algunos de los antígenos Rh.

La detección serológica de antígenos de grupos sanguíneos polimórficos y de fenotipos proporciona una fuente valiosa de muestras de sangre apropiadas para el estudio a nivel molecular. Esta revisión resume nuestra comprensión actual de las complejidades de la expresión del sistema Rh y cómo este conocimiento afecta las situaciones clínicas que surgen a través de la incompatibilidad.

El estado Rh (D) de un individuo normalmente se describe con un sufijo positivo o negativo después del tipo ABO, por ejemplo alguien que es positivo tiene el antígeno A y el antígeno Rh (D), mientras que alguien que es negativo tiene el antígeno Rh (D). Los términos factor de Rh, Rh positivo y negativo se refieren únicamente al antígeno Rh (D). Los anticuerpos contra los antígenos Rh pueden participar en las reacciones de transfusión hemolítica y los anticuerpos contra los antígenos Rh (D) y (c) confieren un riesgo significativo de enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido.

El término “Rh” fue originalmente una abreviatura de “factor Rhesus”, fue descubierto en 1937 por Karl Landsteiner y Alexander S. Wiener, quienes en ese momento creían que era un antígeno similar que se encuentra en los glóbulos rojos del mono rhesus. Posteriormente se aprendió que el factor humano no es idéntico al factor rhesus mono; pero para entonces, los términos similares ya estaban en uso generalizado en todo el mundo.

Por lo tanto, a pesar de que es un nombre inapropiado, el término sobrevive (por ejemplo, el sistema de grupo sanguíneo rhesus) en realidad se refiere específicamente al factor Rh D; y, por tanto, son engañosas cuando no están modificadas). La práctica contemporánea es usar “Rh” como un término de arte en lugar de “Rhesus”.

Historia del sistema Rh

En 1939, una madre que acababa de dar a luz a un niño que aún había nacido necesitaba una transfusión de sangre, el sistema ABO se había descubierto casi 40 años antes, y la importancia de administrar una transfusión de sangre compatible con ABO estaba bien establecida, sin embargo, aunque la madre fue transfundida con sangre compatible con ABO de su esposo, todavía experimentó una reacción adversa a la transfusión.

Se descubrió que su suero contenía anticuerpos que aglutinaban los glóbulos rojos de su esposo, a pesar de que eran compatibles con ABO, la muerte del feto de la madre y su reacción adversa a una transfusión de sangre de parte de su esposo se relacionaron. Durante el embarazo, la madre había estado expuesta a un antígeno en los eritrocitos fetales que era de origen paterno, su sistema inmunológico atacó este antígeno, y la destrucción de los glóbulos rojos fetales resultó en la muerte fetal.

La madre volvió a encontrar el mismo antígeno paterno cuando recibió una transfusión de sangre de su esposo, esta vez su sistema inmunológico atacó los glóbulos rojos transfundidos, causando una reacción de transfusión hemolítica y los anticuerpos responsables llevaron al descubrimiento del grupo sanguíneo Rh.

Se pensó erróneamente que los anticuerpos aglutinantes producidos en el suero de la madre en respuesta a los hematíes de sus maridos eran de la misma especificidad que los anticuerpos producidos en el suero de varios animales en respuesta a los hematíes del mono Rhesus. Por error, el antígeno paterno fue nombrado el factor de Rhesus.

En el momento en que se descubrió que los anticuerpos de la madre se producían contra un antígeno diferente, la terminología del grupo sanguíneo rhesus estaba siendo ampliamente utilizada, en lugar de cambiar el nombre, se abrevia al grupo sanguíneo Rh.

Sorprendentemente, solo 20 años después del descubrimiento de la incompatibilidad de Rh en el embarazo, el tratamiento efectivo estuvo disponible. Hoy en día, el estado Rh de las futuras madres se verifica durante el embarazo para identificar a las personas en riesgo. Además, todas las transfusiones de sangre se combinan para el estado Rh.

Nomenclatura del sistema Rh

El sistema de grupo sanguíneo Rh tiene dos conjuntos de nomenclaturas: por un lado encontramos la desarrollada por Ronald Fisher y R.R. Race, la otra por Wiener.

El sistema Fisher-Race, que se usa comúnmente en la actualidad, utiliza la nomenclatura CDE, este sistema se basó en la teoría de que un gen separado controla el producto de cada antígeno correspondiente (por ejemplo, un “gen D” produce antígeno D, y así sucesivamente), pero el gen d era hipotético, no real.

El sistema de Wiener utilizó la nomenclatura Rh – Hr, el cual se basó en la teoría de que había un gen en un solo lugar en cada cromosoma, cada uno contribuyendo a la producción de múltiples antígenos.

Las pruebas de ADN han demostrado que ambas son parcialmente correctas, de hecho, hay dos genes vinculados, el gen RHD que produce una única especificidad inmunitaria (anti-D) y el gen RHCE con múltiples especificidades (anti-C, anti-e, anti-e).

Por otro lado, la teoría de Wiener de que solo hay un gen ha resultado ser incorrecta, al igual que la teoría de Fischer-Race de que hay tres genes, en lugar de 2. La notación de CDE utilizada en la nomenclatura de Fisher-Race a veces se reordena a DCE para representar con mayor precisión la ubicación conjunta de la codificación C y E en el gen RhCE, y facilitar la interpretación.

Función de las proteínas Rh

funcion de las proteinas en el sistema Rh

Se cree que los antígenos Rh desempeñan un papel en el mantenimiento de la integridad de la membrana de los glóbulos rojos y entre los cuales aquellos que carecen de antígenos Rh tienen una forma anormal.

Las personas con el raro fenotipo Rhnull causado por la eliminación de RHAG tienen RBC que no expresan ninguno de los antígenos Rh porque no pueden dirigirse a la membrana de RBC. La ausencia del complejo Rh altera la forma de los glóbulos rojos, aumenta su fragilidad osmótica y acorta su vida útil, lo que resulta en una anemia hemolítica que generalmente es de naturaleza leve, estos pacientes corren el riesgo de reacciones adversas a la transfusión porque pueden producir anticuerpos contra varios de los antígenos Rh.

También pueden estar involucrados en el transporte de amonio a través de la membrana de los glóbulos rojos.

Antigenos Rh

D (Rho) es el antígeno más importante después de los antígenos A y B. A diferencia de los anticuerpos anti-A y anti-B, los anticuerpos anti-D solo se ven si un paciente sin antígeno D está expuesto a las células D+. La exposición de las células D+ suele ocurrir durante el embarazo o la transfusión.

Hay más de 50 antígenos Rh que han sido identificados, incluidos los que son combinaciones de estos antígenos o expresiones débiles de los antígenos anteriores, pero la mayoría de los problemas de Rh se deben a D, C, E, c o e.

Características

Los antígenos Rh juntos son proteínas de 417 aminoácidos, estas proteínas atraviesan la membrana de los glóbulos rojos 12 veces. Solo hay pequeños bucles de la proteína en el exterior de la membrana celular.

 Por lo tanto, los antígenos Rh no están disponibles para reaccionar con sus anticuerpos específicos y hay menos sitios de antígenos que ABO. A diferencia del sistema ABO, los antígenos Rh no son solubles y no se expresan en los tejidos, están bien desarrollados al nacer y, por lo tanto, pueden causar fácilmente la enfermedad hemolítica del recién nacido si el bebé tiene un antígeno Rh del que carece la madre.

Además de que los antígenos están bien desarrollados al nacer, son muy buenos inmunógenos, esto es especialmente cierto para D, que es el más inmunogénico después de los antígenos A y B.

Anticuerpos Rh

A diferencia de los anticuerpos ABO que son principalmente IgM, los anticuerpos Rh son comúnmente IgG. NO son naturales y, por lo tanto, están formadas por estímulos inmunes debidos a las transfusiones o a los glóbulos rojos del bebé durante el embarazo, el anticuerpo más común para formar es anti-D en individuos Rh negativos.

Dado que los anticuerpos de Rh son IgG, se unen mejor a 37 ° C y sus reacciones se observarán con la técnica de antiglobulina indirecta, las reacciones de aglutinación se ven aumentadas por la proteína alta (albúmina), solución salina de fuerza iónica baja, enzimas proteolíticas y polietilenglicol.

Los anticuerpos Rh reaccionarán más fuertemente con células homocigotas que con células heterocigotas. Por ejemplo, un anti-E reaccionará fuertemente con las células E + E + y más débilmente con las células E + e +, esto se llama dosificación.

Tanto la enfermedad hemolítica del recién nacido como las reacciones de transfusión hemolítica pueden ocurrir debido a los diversos anticuerpos Rh. El anti-D ha sido la mayor preocupación desde que fue reconocido en la década de 1940 como la causa más común de enfermedad hemolítica del recién nacido, dado que es tan inmunogénico, seleccionamos todas las unidades donantes para el antígeno D, si un individuo es A +, significa que tanto el antígeno A como el D están presentes y por otro lado, si un individuo es A-, el antígeno A está presente y el antígeno D está ausente.

La incidencia de anticuerpos Rh:

  • Anticuerpos anti-D más comunes que se observan en personas Rh (D) negativas.
  • El anticuerpo anti-E más común que se observa en personas con Rh ya que solo el 30% de la población tiene el antígeno.
  • Anti-C o Anti-c menos comunes: la mayoría de las personas tienen el antígeno.
  • Los anti-e a menudo se ven como autoanticuerpos y dificultarán la búsqueda de sangre compatible ya que el 98% de la población tiene el antígeno e
  • Anti-C, e o Anti-c, E se ven en combinación, si un paciente carece tanto de C como de e y ha hecho un anti-C, entonces deben realizarse técnicas de mejora para asegurarse de que no haya un anti-e también presente.

Reacciones de transfusión del sistema Rh

Anti-D, anti-C, anti-E y anti-e han estado involucrados en reacciones de transfusión hemolítica, particularmente reacciones retardadas.

La tipificación de sangre de rutina para el estado de Rh D tanto en los donantes de sangre como en los receptores de transfusión ha reducido la incidencia de las reacciones de transfusión causadas por el anti-D, pero la sensibilización a otros antígenos Rh puede ser un problema en la medicina de transfusión, particularmente en pacientes con anemia de células falciformes y el tratamiento implica transfusiones de sangre.

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